Maladie de Charcot : tout savoir sur la sclérose latérale amyotrophique

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Définition et présentation générale de la maladie de Charcot

La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une affection neurodégénérative grave qui touche les motoneurones, ces cellules nerveuses responsables du contrôle des mouvements volontaires. Cette maladie se caractérise par une dégénérescence progressive des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière, entraînant une paralysie progressive des muscles du corps.

La SLA est considérée comme la forme la plus fréquente des maladies du motoneurone chez l’adulte. Elle affecte environ 8 000 personnes en France et près de 450 000 dans le monde. L’âge moyen d’apparition des symptômes se situe autour de 55 ans, bien que la maladie puisse se déclarer à tout âge de la vie adulte.

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique précisément ?

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie complexe qui affecte spécifiquement les neurones moteurs. Le terme “sclérose latérale” fait référence au durcissement des cordons latéraux de la moelle épinière, où se trouvent les fibres nerveuses qui contrôlent les muscles. “Amyotrophique” signifie l’atrophie musculaire qui résulte de la dégénérescence des neurones moteurs.

Dans cette pathologie, les motoneurones supérieurs (situés dans le cortex cérébral) et inférieurs (situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière) sont progressivement détruits. Cette destruction entraîne une perte de la commande volontaire des muscles, conduisant à une paralysie progressive.

Terminologie : pourquoi l’appelle-t-on maladie de Charcot ?

La maladie porte le nom du neurologue français Jean-Martin Charcot, qui fut le premier à décrire précisément cette affection en 1869. Charcot a joué un rôle crucial dans l’identification et la caractérisation de la SLA, ce qui explique pourquoi son nom est associé à cette pathologie, particulièrement dans les pays francophones.

Il est intéressant de noter que dans les pays anglophones, la maladie est souvent appelée “maladie de Lou Gehrig”, du nom d’un célèbre joueur de baseball américain qui en fut atteint dans les années 1930. Cette appellation illustre comment la perception et la dénomination des maladies peuvent varier selon les contextes culturels.

Classification au sein des maladies neurodégénératives

La SLA appartient à la grande famille des maladies neurodégénératives, aux côtés d’autres pathologies comme la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou la sclérose en plaques. Cependant, elle se distingue par sa spécificité d’atteinte des motoneurones et par sa progression généralement plus rapide.

Dans la classification des maladies du motoneurone, la SLA occupe une place prépondérante en raison de sa fréquence et de sa gravité. Elle se différencie d’autres formes comme la sclérose latérale primitive ou l’atrophie musculaire progressive par l’atteinte combinée des motoneurones supérieurs et inférieurs.

Historique et découverte de la maladie

Jean-Martin Charcot et les premières descriptions cliniques de 1873

L’histoire de la maladie de Charcot est intimement liée aux travaux du neurologue français Jean-Martin Charcot. En 1869, Charcot commence à décrire une nouvelle entité pathologique caractérisée par une faiblesse musculaire progressive. Cependant, c’est en 1873 qu’il publie une description complète et détaillée de la maladie dans ses “Leçons sur les maladies du système nerveux”.

Charcot a réussi à identifier les caractéristiques cliniques distinctives de la SLA, notamment :

• La faiblesse musculaire progressive
• L’atrophie musculaire
• Les fasciculations (contractions musculaires involontaires)
• La spasticité (raideur musculaire)
• La préservation des fonctions sensorielles et cognitives

Ces observations pionnières ont jeté les bases de notre compréhension moderne de la maladie.

Les cas historiques documentés par Charcot lui-même

Charcot a documenté plusieurs cas de patients atteints de SLA, contribuant ainsi à établir un tableau clinique complet de la maladie. Parmi ses observations les plus notables, on peut citer :

Le cas de la “femme sans parole” : Une patiente qui a progressivement perdu la capacité de parler et de déglutir, illustrant l’atteinte bulbaire de la maladie.

L’évolution rapide chez un jeune homme : Un cas qui a mis en lumière la variabilité de la progression de la maladie, certains patients connaissant une détérioration rapide en quelques mois.

Ces cas historiques ont non seulement contribué à la reconnaissance de la SLA comme une entité pathologique distincte, mais ont également souligné la diversité des présentations cliniques de la maladie.

Évolution des connaissances médicales depuis 150 ans

Depuis les travaux fondateurs de Charcot, notre compréhension de la SLA a considérablement évolué. Les avancées majeures incluent :

Découvertes génétiques : L’identification de gènes associés à la SLA, notamment le gène SOD1 en 1993, a ouvert la voie à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires de la maladie.

Progrès en neuroimagerie : Les techniques modernes d’imagerie cérébrale ont permis de visualiser les changements structurels et fonctionnels dans le cerveau des patients atteints de SLA.

Compréhension des mécanismes cellulaires : Les recherches ont mis en lumière le rôle de processus tels que le stress oxydatif, la dysfonction mitochondriale et l’agrégation protéique dans la pathogenèse de la SLA.

Développement de modèles animaux : Ces modèles ont permis de tester des hypothèses sur les mécanismes de la maladie et d’évaluer de potentiels traitements.

Approches thérapeutiques : Bien que les traitements restent limités, des médicaments comme le riluzole et l’édaravone ont été approuvés pour ralentir la progression de la maladie.

Malgré ces avancées, de nombreux aspects de la SLA restent à élucider, et la recherche continue d’explorer de nouvelles pistes pour mieux comprendre et traiter cette maladie complexe.

Épidémiologie actuelle en chiffres

Prévalence en France : 8000 patients concernés

En France, la maladie de Charcot touche environ 8000 personnes. Cette prévalence relativement faible classe la SLA parmi les maladies rares. Cependant, son impact sur les patients et leurs familles est considérable, ce qui en fait un enjeu de santé publique important.

Incidence : 5 nouveaux diagnostics quotidiens

L’incidence de la SLA en France est estimée à environ 2,7 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Cela se traduit par environ 5 nouveaux diagnostics chaque jour dans le pays. Cette incidence est relativement stable depuis plusieurs années, bien que certaines études suggèrent une légère augmentation, possiblement due à un meilleur diagnostic et à l’allongement de l’espérance de vie.

Profil démographique : âge moyen d’apparition de 55-65 ans

La SLA affecte principalement les adultes d’âge moyen et les personnes âgées. L’âge moyen d’apparition des symptômes se situe entre 55 et 65 ans. Cependant, il est important de noter que la maladie peut se déclarer à tout âge de la vie adulte. Selon les données disponibles :

• Environ 10% des cas surviennent avant l’âge de 45 ans
• La majorité des cas sont diagnostiqués entre 60 et 70 ans
• Les cas de SLA sont rares après 80 ans

En termes de répartition par sexe, la SLA touche légèrement plus les hommes que les femmes, avec un ratio d’environ 1,2 à 1,5 homme pour une femme. Cette différence tend à s’estomper avec l’âge, particulièrement après 70 ans.

Projections futures : augmentation de 20% d’ici 2040

Les projections épidémiologiques suggèrent une augmentation probable du nombre de cas de SLA dans les prochaines décennies. Cette augmentation est principalement attribuée au vieillissement de la population. Selon certaines estimations, le nombre de cas de SLA pourrait augmenter d’environ 20% d’ici 2040.

Cette projection souligne l’importance de :

• Renforcer les capacités de diagnostic précoce
• Développer des infrastructures de soins adaptées
• Intensifier la recherche sur les traitements potentiels

Il est crucial de noter que ces projections sont basées sur les tendances actuelles et pourraient être influencées par des avancées médicales futures ou des changements dans les facteurs de risque environnementaux.

Indicateur	Valeur
Prévalence en France	8000 patients
Incidence annuelle	2,7 cas / 100 000 habitants
Âge moyen d’apparition	55-65 ans
Ratio homme/femme	1,2-1,5 : 1
Projection 2040	+20% de cas

Ces données épidémiologiques soulignent l’importance de la SLA en tant que problème de santé publique, malgré sa relative rareté. Elles mettent en évidence la nécessité d’une approche globale, alliant recherche, soins et soutien aux patients et à leurs familles.

Mécanismes biologiques et physiopathologie

Fonctionnement normal des motoneurones

Pour comprendre la physiopathologie de la SLA, il est essentiel de saisir le fonctionnement normal des motoneurones. Ces cellules nerveuses spécialisées sont responsables de la transmission des signaux du cerveau aux muscles, permettant ainsi le mouvement volontaire.

Les motoneurones se divisent en deux catégories principales :

Motoneurones supérieurs : Situés dans le cortex moteur du cerveau, ils envoient des signaux aux motoneurones inférieurs.

Motoneurones inférieurs : Localisés dans le tronc cérébral et la moelle épinière, ils transmettent directement les signaux aux muscles.

Le fonctionnement normal de ces neurones implique :

• La synthèse et le transport de protéines le long de l’axone
• La maintenance de l’intégrité structurelle du neurone
• La transmission synaptique efficace aux jonctions neuromusculaires
• Une régulation précise de l’excitabilité neuronale

Processus de dégénérescence neuronale spécifique

Dans la SLA, ces motoneurones subissent un processus de dégénérescence progressive. Les mécanismes exacts de cette dégénérescence ne sont pas encore totalement élucidés, mais plusieurs processus pathologiques ont été identifiés :

• Accumulation de protéines mal repliées : Des agrégats protéiques, notamment de la protéine TDP-43, s’accumulent dans les neurones, perturbant leur fonctionnement normal.
• Stress oxydatif : Une production excessive de radicaux libres endommage les composants cellulaires des neurones.
• Dysfonction mitochondriale : Les mitochondries, centrales énergétiques des cellules, fonctionnent de manière anormale, compromettant la survie neuronale.
• Perturbation du transport axonal : Le transport des protéines et organelles le long de l’axone est altéré, affectant la communication entre le corps cellulaire et les terminaisons nerveuses.
• Excitotoxicité : Une stimulation excessive des neurones par le glutamate conduit à leur mort.

Atteinte corticale et médullaire

La SLA se caractérise par une atteinte combinée des motoneurones supérieurs (corticaux) et inférieurs (médullaires). Cette double atteinte explique la complexité des symptômes observés :

• L’atteinte corticale entraîne une spasticité et une hyperréflexie
• L’atteinte médullaire provoque une faiblesse musculaire et une atrophie

La progression de la maladie varie selon les patients, mais généralement, l’atteinte s’étend progressivement à différentes régions du corps, entraînant une paralysie progressive.

Rôle de la neuroinflammation dans la progression

Des recherches récentes ont mis en lumière le rôle crucial de la neuroinflammation dans la progression de la SLA. Ce processus implique l’activation des cellules gliales, notamment les microglies et les astrocytes, qui contribuent à la dégénérescence neuronale par :

• La libération de facteurs pro-inflammatoires
• La production de substances neurotoxiques
• L’altération du soutien trophique aux neurones

Cette neuroinflammation crée un environnement hostile qui accélère la mort des motoneurones, formant ainsi un cercle vicieux dans la progression de la maladie.

Étiologie et facteurs de risque

Les formes sporadiques (90-95%) : hypothèses actuelles

La majorité des cas de SLA (environ 90-95%) sont dits sporadiques, c’est-à-dire qu’ils surviennent sans antécédent familial connu. L’étiologie exacte de ces formes reste largement inconnue, mais plusieurs hypothèses sont actuellement étudiées :

• Facteurs environnementaux : Exposition à certains toxiques, pesticides ou métaux lourds.
• Stress oxydatif : Accumulation de dommages cellulaires liés aux radicaux libres au fil du temps.
• Facteurs liés au mode de vie : Activité physique intense, traumatismes répétés.
• Infections virales : Certains virus pourraient jouer un rôle déclencheur chez des individus prédisposés.
• Vieillissement cellulaire : Accumulation de mutations somatiques avec l’âge.

Les formes génétiques (5-10%) : gènes identifiés

Environ 5 à 10% des cas de SLA sont d’origine génétique, avec une transmission familiale identifiable. Plusieurs gènes ont été associés à ces formes familiales :

• SOD1 : Le premier gène identifié, responsable d’environ 20% des formes familiales.
• C9ORF72 : La mutation la plus fréquente, représentant jusqu’à 40% des formes familiales.
• TARDBP : Codant pour la protéine TDP-43, fréquemment agrégée dans les neurones des patients.
• FUS : Impliqué dans le métabolisme de l’ARN.

Ces découvertes génétiques ont permis de mieux comprendre certains mécanismes de la maladie et ouvrent des pistes pour de nouvelles approches thérapeutiques.

Facteurs environnementaux suspectés

Bien que le rôle précis des facteurs environnementaux reste à clarifier, plusieurs éléments sont suspectés de jouer un rôle dans le développement de la SLA :

• Exposition professionnelle : Certains métiers semblent présenter un risque accru, notamment ceux impliquant une exposition aux pesticides ou aux métaux lourds.
• Activité physique intense : Des études ont suggéré un risque légèrement accru chez les athlètes de haut niveau, bien que ce lien reste controversé.
• Service militaire : Une incidence plus élevée a été observée chez les vétérans, possiblement liée à des expositions spécifiques durant le service.
• Facteurs nutritionnels : Certains régimes alimentaires ou carences nutritionnelles pourraient influencer le risque de développer la maladie.

La théorie multifactorielle : interaction gènes-environnement

La théorie actuellement privilégiée pour expliquer la survenue de la SLA est celle d’une interaction complexe entre facteurs génétiques et environnementaux. Selon cette hypothèse :

• Des variations génétiques subtiles pourraient rendre certains individus plus susceptibles aux facteurs environnementaux.
• L’exposition à des facteurs de risque environnementaux pourrait déclencher la maladie chez des personnes génétiquement prédisposées.
• L’accumulation de plusieurs facteurs de risque au cours de la vie pourrait atteindre un seuil critique déclenchant la maladie.

Cette approche multifactorielle explique la difficulté à identifier une cause unique et souligne la nécessité d’une recherche intégrative, combinant génétique, épidémiologie et études environnementales.

Formes cliniques de la SLA

La forme spinale : caractéristiques et évolution

La forme spinale de la SLA est la plus fréquente, représentant environ 70% des cas. Elle se caractérise par :

• Un début au niveau des membres, généralement de façon asymétrique
• Une faiblesse musculaire progressive, souvent d’abord notée dans une main ou un pied
• Des fasciculations (contractions musculaires involontaires visibles sous la peau)
• Une atrophie musculaire progressive

L’évolution de la forme spinale est généralement plus lente que celle de la forme bulbaire. Les patients peuvent conserver une certaine autonomie pendant plusieurs mois, voire années, après le diagnostic.

La forme bulbaire : particularités et progression

La forme bulbaire, qui représente environ 30% des cas de SLA, se caractérise par une atteinte initiale des muscles contrôlés par le bulbe rachidien. Ses particularités incluent :

• Des troubles de la parole (dysarthrie) comme premier symptôme
• Des difficultés de déglutition (dysphagie) précoces
• Une atteinte rapide des muscles respiratoires

La progression de la forme bulbaire est généralement plus rapide que celle de la forme spinale, avec un pronostic souvent plus sombre. Les patients atteints de cette forme nécessitent une prise en charge précoce et intensive des troubles de la parole et de la déglutition.

Distinction entre formes à progression rapide et lente

La vitesse de progression de la SLA varie considérablement d’un patient à l’autre. On distingue généralement :

Les formes à progression rapide :

1. Évolution sur quelques mois à 2-3 ans
2. Souvent associées à un début bulbaire ou un âge de début tardif
3. Nécessitent une adaptation rapide des soins et des aides techniques

Les formes à progression lente :

1. Évolution sur plusieurs années (5 ans ou plus)
2. Plus fréquentes dans les formes à début spinal et chez les patients plus jeunes
3. Permettent une adaptation progressive et une meilleure qualité de vie à long terme

Il est important de noter que la vitesse de progression peut varier au cours de la maladie, avec des périodes de stabilité relative alternant avec des phases d’aggravation plus rapide.

Variantes rares et atypiques

Outre les formes classiques spinales et bulbaires, il existe des variantes plus rares de la SLA, qui peuvent poser des défis diagnostiques :

• SLA avec démence frontotemporale : Association de la SLA avec des troubles cognitifs et comportementaux caractéristiques de la démence frontotemporale.
• Syndrome de Kennedy : Une forme liée au chromosome X, caractérisée par une progression très lente et des signes d’insensibilité aux androgènes.
• Sclérose latérale primitive : Atteinte exclusive des motoneurones supérieurs, avec une progression généralement plus lente.
• Amyotrophie spinale progressive : Atteinte prédominante des motoneurones inférieurs, avec une évolution souvent plus lente.

Ces variantes soulignent la complexité et l’hétérogénéité de la SLA, nécessitant une expertise neurologique approfondie pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.

Symptomatologie complète

Signes précurseurs et symptômes précoces

Les premiers signes de la SLA sont souvent subtils et peuvent passer inaperçus. Les symptômes précoces varient selon la forme de la maladie, mais peuvent inclure :

• Une faiblesse musculaire légère, souvent dans une main ou un pied
• Des crampes musculaires, particulièrement la nuit
• Des fasciculations (contractions musculaires involontaires visibles sous la peau)
• Une légère maladresse dans les gestes fins
• Une fatigue inhabituelle lors d’activités physiques
• Pour la forme bulbaire, les premiers signes peuvent être :
• Un léger changement dans la voix ou la prononciation
• Des difficultés occasionnelles à avaler certains aliments

Il est crucial de noter que ces symptômes peuvent être associés à de nombreuses autres conditions, ce qui rend le diagnostic précoce de la SLA particulièrement délicat.

Déficit moteur et troubles de la motricité volontaire

• À mesure que la maladie progresse, le déficit moteur devient plus prononcé et étendu. Les patients peuvent expérimenter :
• Une faiblesse musculaire progressive, généralement asymétrique au début
• Une atrophie musculaire visible, particulièrement dans les mains et les avant-bras
• Des difficultés croissantes à effectuer des gestes précis (boutonner une chemise, utiliser des couverts)
• Une démarche instable ou une tendance à trébucher
• Une raideur musculaire (spasticité) dans les membres atteints

La progression de ces symptômes peut varier considérablement d’un patient à l’autre, certains connaissant une détérioration rapide tandis que d’autres conservent une certaine fonctionnalité pendant plusieurs années.

Atteintes bulbaires : parole, déglutition, salivation

Les atteintes bulbaires, qu’elles soient présentes dès le début ou qu’elles apparaissent au cours de l’évolution, sont des aspects cruciaux de la symptomatologie de la SLA :

Troubles de la parole (dysarthrie) :

1. Voix nasonnée ou rauque
2. Articulation imprécise
3. Débit de parole ralenti
4. Évolution possible vers une anarthrie (perte totale de la parole)

Difficultés de déglutition (dysphagie) :

1. Toux fréquente lors des repas
2. Difficultés croissantes à avaler certains aliments, puis les liquides
3. Risque accru de fausses routes et de pneumopathies d’inhalation

Troubles de la salivation :

1. Hypersialorrhée (excès de salive) due à des difficultés à avaler la salive
2. Sécheresse buccale paradoxale dans certains cas
3. Ces atteintes bulbaires ont un impact majeur sur la qualité de vie et nécessitent une prise en charge spécifique et précoce.

Complications respiratoires évolutives

L’atteinte des muscles respiratoires est une complication grave et inévitable de la SLA. Elle se manifeste par :

• Une dyspnée d’effort, puis de repos
• Une orthopnée (difficulté à respirer en position allongée)
• Des troubles du sommeil liés à l’hypoventilation nocturne
• Une toux inefficace, augmentant le risque d’infections respiratoires

La surveillance de la fonction respiratoire est cruciale dans le suivi des patients atteints de SLA. L’évolution de l’insuffisance respiratoire détermine souvent le pronostic et nécessite la mise en place progressive d’une assistance ventilatoire.

Préservation des fonctions cognitives et sensorielles

Une caractéristique importante de la SLA est la préservation relative des fonctions cognitives et sensorielles :

• Les capacités intellectuelles restent généralement intactes, bien que des troubles cognitifs légers puissent être observés chez certains patients
• La mémoire, le raisonnement, le jugement et la personnalité sont généralement préservés.
• Les sensations (toucher, douleur, température) restent normales, bien que certains patients puissent ressentir des douleurs neuropathiques.
• La vue, l’ouïe, l’odorat et le goût ne sont généralement pas affectés.

Cette préservation des fonctions cognitives et sensorielles contraste fortement avec la dégradation motrice, ce qui peut être source de frustration et d’isolement pour les patients.

Parcours diagnostique

Délai diagnostique moyen : pourquoi 1 à 2 ans ?

Le diagnostic de la SLA est souvent long et complexe. Le délai diagnostique moyen se situe entre 12 et 18 mois après l’apparition des premiers symptômes. Ce délai est dû à plusieurs facteurs :

• Symptômes initiaux non spécifiques : Les premiers signes de la SLA peuvent être attribués à d’autres conditions neurologiques ou musculosquelettiques plus fréquentes.
• Absence de biomarqueur spécifique : Il n’existe pas de test biologique simple permettant de confirmer le diagnostic de la SLA.
• Nécessité d’éliminer d’autres diagnostics : Plusieurs maladies peuvent simuler les symptômes de la SLA, nécessitant des investigations approfondies.
• Variabilité de la progression : La vitesse d’évolution de la maladie peut varier considérablement d’un patient à l’autre, rendant l’interprétation des symptômes plus difficile.

Ce long délai diagnostique peut avoir des conséquences importantes sur la prise en charge des patients, retardant l’accès aux traitements symptomatiques et au soutien psychologique.

Évaluation clinique et examen neurologique

Le diagnostic de la SLA repose avant tout sur une évaluation clinique rigoureuse et un examen neurologique complet. Le neurologue recherche les signes suivants :

• Une faiblesse musculaire progressive et asymétrique
• Une atrophie musculaire
• Des fasciculations
• Une spasticité
• Une hyperréflexie
• Des troubles de la parole et de la déglutition
• Des signes d’atteinte des muscles respiratoires

L’examen neurologique permet également d’éliminer d’autres causes possibles des symptômes, telles que les neuropathies périphériques, les myopathies ou les compressions médullaires.

Examens complémentaires essentiels (EMG, IRM, analyses)

Plusieurs examens complémentaires sont essentiels pour confirmer le diagnostic de la SLA et éliminer d’autres conditions :

Électromyogramme (EMG) : Cet examen permet d’évaluer l’activité électrique des muscles et des nerfs. Il détecte les signes de dénervation et de fasciculations caractéristiques de la SLA.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L’IRM cérébrale et médullaire permet d’éliminer d’autres causes possibles des symptômes, telles que les tumeurs, les compressions médullaires ou la sclérose en plaques.

Analyses biologiques : Des analyses sanguines et urinaires sont réalisées pour éliminer d’autres maladies pouvant simuler la SLA (maladies inflammatoires, infections, troubles métaboliques).

Dans certains cas, une ponction lombaire ou une biopsie musculaire peut être nécessaire pour affiner le diagnostic.

Critères diagnostiques actuels

Les critères diagnostiques de la SLA ont évolué au fil du temps. Les critères les plus couramment utilisés sont les critères révisés d’El Escorial, qui classent les patients en différentes catégories selon le niveau de certitude du diagnostic :

• SLA possible
• SLA probable
• SLA définie

Ces critères prennent en compte la présence de signes d’atteinte des motoneurones supérieurs et inférieurs dans différentes régions du corps. Ils permettent d’homogénéiser les populations de patients inclus dans les études cliniques et d’améliorer la précision du diagnostic.

Avancées récentes pour un diagnostic plus précoce

La recherche se concentre activement sur le développement de nouveaux outils pour un diagnostic plus précoce de la SLA :

• Recherche de biomarqueurs dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien
• Développement de techniques d’imagerie plus sensibles pour détecter les atteintes précoces des motoneurones
• Utilisation de l’intelligence artificielle pour analyser les données cliniques et électrophysiologiques

Un diagnostic plus précoce permettrait d’initier plus rapidement les traitements symptomatiques et d’améliorer la qualité de vie des patients.

Évolution naturelle et pronostic

Stades d’évolution de la maladie

L’évolution de la SLA est progressive et peut être divisée en différents stades :

• Stade initial : Symptômes légers et localisés, impact limité sur les activités quotidiennes.
• Stade intermédiaire : Faiblesse musculaire plus marquée, difficultés croissantes à effectuer certains gestes, troubles de la parole ou de la déglutition peuvent apparaître.
• Stade avancé : Perte d’autonomie significative, dépendance pour de nombreuses activités de la vie quotidienne, troubles respiratoires nécessitant une assistance ventilatoire.
• Stade terminal : Paralysie généralisée, insuffisance respiratoire sévère, nécessité de soins palliatifs.

Il est important de souligner que la progression de la maladie varie considérablement d’un patient à l’autre, certains connaissant une évolution rapide tandis que d’autres conservent une certaine stabilité pendant plusieurs années.

Facteurs influençant la vitesse de progression

Plusieurs facteurs peuvent influencer la vitesse de progression de la SLA :

• L’âge au moment du diagnostic : Un âge plus avancé est souvent associé à une progression plus rapide.
• La forme clinique : La forme bulbaire a tendance à progresser plus rapidement que la forme spinale.
• Des facteurs génétiques : Certaines mutations génétiques peuvent influencer la vitesse d’évolution.
• L’état nutritionnel : Une perte de poids importante peut accélérer la progression de la maladie.

La qualité de la prise en charge : Une prise en charge multidisciplinaire précoce et adaptée peut ralentir la progression et améliorer la qualité de vie.

Espérance de vie moyenne : 3 à 5 ans après diagnostic

L’espérance de vie moyenne après le diagnostic de la SLA est de 3 à 5 ans. Cependant, il existe une grande variabilité individuelle :

• Environ 20% des patients vivent plus de 5 ans après le diagnostic.
• 10% vivent plus de 10 ans.
• 5% vivent plus de 20 ans.

Il est important de noter que ces chiffres sont des moyennes et ne prédisent pas l’évolution individuelle de chaque patient.

Cas de survie prolongée : facteurs explicatifs

Plusieurs facteurs peuvent expliquer les cas de survie prolongée chez certains patients atteints de SLA :

Forme clinique à progression lente : Certains patients présentent une forme de SLA à évolution très lente, avec une atteinte prédominante des motoneurones inférieurs et une préservation relative des fonctions respiratoires.

Prise en charge respiratoire précoce : La mise en place d’une ventilation non invasive (VNI) dès les premiers signes d’insuffisance respiratoire peut prolonger significativement la survie.

Soutien nutritionnel adapté : Le maintien d’un état nutritionnel optimal, grâce à une alimentation adaptée ou à une nutrition entérale, peut améliorer la qualité de vie et prolonger la survie.

Facteurs génétiques favorables : Certaines mutations génétiques peuvent être associées à une progression plus lente de la maladie.

Participation à des essais cliniques : Les patients qui participent à des essais cliniques peuvent bénéficier de traitements innovants qui prolongent leur survie.

Prise en charge thérapeutique actuelle

Traitements médicamenteux disponibles

À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif de la SLA. Cependant, plusieurs médicaments ont été approuvés pour ralentir la progression de la maladie et améliorer la qualité de vie des patients :

Riluzole : Ce médicament, disponible depuis les années 1990, agit en réduisant la libération de glutamate, un neurotransmetteur qui peut être toxique pour les motoneurones. Des études ont montré qu’il peut prolonger la survie de quelques mois.

Edaravone : Cet antioxydant, approuvé plus récemment, vise à réduire le stress oxydatif, un processus impliqué dans la dégénérescence neuronale. Certaines études suggèrent qu’il peut ralentir le déclin des fonctions motrices chez certains patients. Selon ScienceDirect, ces deux médicaments ont été approuvés par la FDA comme ayant un effet positif sur la SLA.

Sodium phenylbutyrate/taurursodiol : ce médicament oral peut ralentir la progression des symptômes.

Tofersen : cette injection spinale peut diminuer certains dommages aux neurones si votre fournisseur trouve une modification génétique sur le gène SOD1.

Mécanismes d’action et efficacité des molécules approuvées

Les mécanismes d’action précis et l’efficacité clinique de ces médicaments sont encore sujets à discussion. Cependant, ils représentent des options thérapeutiques importantes pour les patients atteints de SLA. Les études cliniques ont montré des bénéfices modestes en termes de ralentissement de la progression de la maladie et d’amélioration de la survie. Il est important de noter que ces médicaments ne sont pas efficaces chez tous les patients et que leurs effets secondaires doivent être surveillés attentivement.

Traitement des symptômes spécifiques

Outre les médicaments visant à ralentir la progression de la maladie, une prise en charge symptomatique est essentielle pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de SLA. Cette prise en charge comprend :

• La kinésithérapie : Pour maintenir la force musculaire et prévenir les contractures.
• L’orthophonie : Pour améliorer la parole et la déglutition.
• L’ergothérapie : Pour adapter l’environnement et les activités aux limitations fonctionnelles.
• La prise en charge nutritionnelle : Pour prévenir la dénutrition et les complications liées aux troubles de la déglutition.
• La ventilation assistée : Pour soulager les difficultés respiratoires et améliorer la qualité du sommeil.
• Le traitement de la douleur : Pour soulager les douleurs musculaires et articulaires.
• La prise en charge psychologique : Pour soutenir les patients et leurs familles face aux défis émotionnels liés à la maladie.

Limites des traitements actuels

Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de la SLA, les traitements actuels restent limités. Ils ne permettent pas de guérir la maladie et n’ont qu’un effet modeste sur la progression. La recherche se poursuit activement pour développer de nouvelles thérapies plus efficaces, ciblant les mécanismes fondamentaux de la maladie.

Approche multidisciplinaire de la prise en charge

Composition de l’équipe spécialisée

La prise en charge optimale des patients atteints de SLA nécessite une approche multidisciplinaire, impliquant différents professionnels de santé :

• Neurologues : Les médecins spécialistes des maladies neurologiques, responsables du diagnostic et du suivi de la maladie.
• Pneumologues : Les médecins spécialistes des maladies respiratoires, impliqués dans la prise en charge de l’insuffisance respiratoire.
• Gastroentérologues : Les médecins spécialistes des maladies de l’appareil digestif, impliqués dans la prise en charge des troubles de la déglutition et de la nutrition.
• Kinésithérapeutes : Les professionnels de la rééducation, qui aident à maintenir la force musculaire et à prévenir les contractures.
• Orthophonistes : Les professionnels de la parole et du langage, qui aident à améliorer la parole et la déglutition.
• Ergothérapeutes : Les professionnels qui aident à adapter l’environnement et les activités aux limitations fonctionnelles.
• Psychologues : Les professionnels de la santé mentale, qui soutiennent les patients et leurs familles face aux défis émotionnels liés à la maladie.
• Infirmières : Les professionnels de santé qui assurent les soins et le suivi des patients à domicile ou à l’hôpital.
• Assistants sociaux : Les professionnels qui aident les patients et leurs familles à accéder aux aides financières et sociales.

Organisation des soins en centres experts

En France, la prise en charge de la SLA est structurée autour de centres experts, qui regroupent les compétences nécessaires pour une prise en charge optimale des patients. Ces centres experts offrent :

• Un diagnostic précoce et précis
• Une évaluation multidisciplinaire complète
• Un plan de soins individualisé
• Un accès aux traitements disponibles
• Un soutien psychologique et social
• La participation à des essais cliniques

Il est recommandé aux patients atteints de SLA de se faire suivre dans un centre expert, afin de bénéficier d’une prise en charge optimale.

Rôle du neurologue coordinateur

Le neurologue joue un rôle central dans la coordination de la prise en charge des patients atteints de SLA. Il assure :

• Le diagnostic de la maladie
• La prescription des traitements
• Le suivi de l’évolution
• La coordination de l’équipe multidisciplinaire
• L’orientation vers les ressources appropriées

Le neurologue est le principal interlocuteur des patients et de leurs familles. Il les informe sur la maladie, les traitements disponibles et les perspectives d’avenir.

Interventions des professionnels paramédicaux spécialisés

Les professionnels paramédicaux spécialisés jouent un rôle crucial dans la prise en charge des patients atteints de SLA. Leurs interventions comprennent :

• La kinésithérapie : Pour maintenir la force musculaire, prévenir les contractures et améliorer la mobilité.
• L’orthophonie : Pour améliorer la parole, la déglutition et la communication.
• L’ergothérapie : Pour adapter l’environnement et les activités aux limitations fonctionnelles, et pour proposer des aides techniques.
• La diététique : Pour prévenir la dénutrition et les complications liées aux troubles de la déglutition.
• La psychologie : Pour soutenir les patients et leurs familles face aux défis émotionnels liés à la maladie.

Ces interventions visent à améliorer la qualité de vie des patients et à maintenir leur autonomie le plus longtemps possible.

Gestion des complications spécifiques

Troubles de la déglutition : évaluation et solutions

Les troubles de la déglutition (dysphagie) sont une complication fréquente et invalidante de la SLA. Ils peuvent entraîner :

• Une dénutrition
• Une déshydratation
• Des pneumonies d’inhalation

L’évaluation de la déglutition est réalisée par un orthophoniste, qui peut recommander des adaptations alimentaires et des techniques de rééducation. Dans certains cas, une gastrostomie percutanée endoscopique (GPE) peut être nécessaire pour assurer une alimentation suffisante.

Insuffisance respiratoire : ventilation assistée et options

L’insuffisance respiratoire est une complication grave et inévitable de la SLA. Elle peut entraîner :

• Une dyspnée (difficulté à respirer)
• Une fatigue
• Des troubles du sommeil
• Des infections respiratoires

La ventilation assistée, non invasive (VNI) ou invasive (trachéotomie), permet de soulager les difficultés respiratoires et d’améliorer la qualité de vie. Le choix de la technique de ventilation dépend de l’état du patient et de ses préférences.

Troubles de la communication : outils adaptatifs

Les troubles de la parole (dysarthrie) et de l’écriture peuvent rendre la communication difficile pour les patients atteints de SLA. Différents outils adaptatifs peuvent être proposés :

• Des logiciels de synthèse vocale
• Des tablettes tactiles avec des applications de communication
• Des systèmes de pointage oculaire
• Des tableaux de communication

Ces outils permettent aux patients de maintenir une communication efficace avec leur entourage et de préserver leur autonomie.

Prévention et traitement des complications secondaires

La prévention et le traitement des complications secondaires sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de SLA :

• Prévention des escarres par des changements de position fréquents et l’utilisation de matelas adaptés.
• Prévention des thromboses veineuses par le port de bas de contention et l’administration d’anticoagulants.
• Traitement des douleurs musculaires et articulaires par des médicaments et des techniques de relaxation.
• Prévention et traitement des infections respiratoires par la vaccination et l’administration d’antibiotiques.
• Prévention et traitement de la constipation par une alimentation riche en fibres et des laxatifs doux.

Une surveillance attentive et une prise en charge précoce des complications secondaires permettent d’améliorer le confort et la qualité de vie des patients.

Aides techniques et adaptation du quotidien

Équipements pour le maintien de la mobilité

Différents équipements peuvent aider les patients atteints de SLA à maintenir leur mobilité :

• Des cannes et des béquilles pour les patients ayant une faiblesse musculaire légère.
• Des déambulateurs pour les patients ayant des difficultés d’équilibre.
• Des fauteuils roulants manuels ou électriques pour les patients ayant une faiblesse musculaire plus importante.
• Des scooters électriques pour les patients ayant besoin de se déplacer sur de longues distances.
• Le choix de l’équipement dépend de l’état du patient et de ses besoins.

Solutions pour l’alimentation et l’hydratation

Différentes solutions peuvent aider les patients atteints de SLA à s’alimenter et à s’hydrater :

• Des adaptations alimentaires : textures modifiées, aliments faciles à avaler.
• Des aides techniques : couverts adaptés, assiettes à rebord.
• Des compléments nutritionnels : pour prévenir la dénutrition.

Une gastrostomie percutanée endoscopique (GPE) : pour assurer une alimentation suffisante lorsque la déglutition devient trop difficile.

Outils de communication augmentative et alternative

Différents outils de communication augmentative et alternative peuvent aider les patients atteints de SLA à communiquer :

• Des tableaux de communication : avec des lettres, des mots ou des symboles.
• Des logiciels de synthèse vocale : qui transforment le texte en parole.
• Des systèmes de pointage oculaire : qui permettent de contrôler un ordinateur avec les yeux.

Ces outils permettent aux patients de maintenir une communication efficace avec leur entourage et de préserver leur autonomie.

Domotique et aménagement du domicile

La domotique et l’aménagement du domicile peuvent faciliter la vie quotidienne des patients atteints de SLA :

• L’automatisation de l’éclairage, du chauffage et de la climatisation.
• L’installation de portes automatiques et d’ascenseurs.
• L’adaptation de la salle de bain et des toilettes.
• L’installation de systèmes d’alarme et de surveillance.

Ces adaptations permettent aux patients de vivre plus confortablement et en toute sécurité à leur domicile.

Dimension psychologique et qualité de vie

Impact émotionnel du diagnostic et de la progression

Le diagnostic de la SLA a un impact émotionnel profond sur les patients et leurs familles. Les patients peuvent ressentir :

• Un choc et un déni
• De la tristesse et de la dépression
• De l’anxiété et de la peur
• De la colère et de l’injustice
• Un sentiment de perte de contrôle

Il est important de reconnaître et de valider ces émotions, et de proposer un soutien psychologique adapté.

Accompagnement psychologique spécialisé

Un accompagnement psychologique spécialisé peut aider les patients atteints de SLA et leurs familles à faire face aux défis émotionnels liés à la maladie :

• Un soutien individuel : pour aider les patients à exprimer leurs émotions et à développer des stratégies d’adaptation.
• Un soutien familial : pour aider les familles à communiquer et à gérer les conflits.
• Des groupes de parole : pour partager des expériences et se soutenir mutuellement.

Cet accompagnement psychologique vise à améliorer la qualité de vie des patients et de leurs familles.

Stratégies de préservation de la qualité de vie

Différentes stratégies peuvent aider les patients atteints de SLA à préserver leur qualité de vie :

• Maintenir une vie sociale active
• Poursuivre les activités et les loisirs qui sont encore possibles
• Se fixer des objectifs réalisables
• Se concentrer sur le positif
• Cultiver l’humour
• Accepter l’aide des autres
• Vivre pleinement chaque jour

Questions existentielles et processus d’adaptation

La SLA soulève des questions existentielles profondes :

• Quel est le sens de ma vie ?
• Comment faire face à la mort ?
• Comment préserver ma dignité ?
• Comment laisser une trace ?

Le processus d’adaptation à la maladie peut prendre du temps et nécessite un soutien psychologique et spirituel.

Aspects sociaux et administratifs

Reconnaissance en affection longue durée (ALD)

La SLA est reconnue comme une affection longue durée (ALD) en France. Cette reconnaissance permet aux patients de bénéficier d’une prise en charge à 100% par l’Assurance Maladie pour les soins liés à la maladie.

Aides financières et humaines accessibles

Différentes aides financières et humaines sont accessibles aux patients atteints de SLA :

• L’allocation aux adultes handicapés (AAH)
• La prestation de compensation du handicap (PCH)
• L’aide à domicile
• L’hospitalisation à domicile (HAD)
• Les services de soins infirmiers à domicile (SSIAD)

Ces aides permettent aux patients de faire face aux dépenses liées à la maladie et de maintenir leur autonomie le plus longtemps possible.

Démarches administratives prioritaires

Plusieurs démarches administratives sont prioritaires pour les patients atteints de SLA :

• Faire reconnaître la maladie en ALD
• Demander l’AAH et la PCH
• Organiser l’aide à domicile
• Préparer les directives anticipées

Il est recommandé de se faire accompagner par un assistant social pour effectuer ces démarches.

Adaptation ou reconversion professionnelle

La SLA peut entraîner une perte d’emploi. Différentes solutions peuvent être envisagées :

• L’adaptation du poste de travail
• La reconversion professionnelle
• La mise en invalidité

Il est recommandé de se faire accompagner par un conseiller en insertion professionnelle.

La recherche sur la SLA : état des lieux

Axes de recherche fondamentale actuels

La recherche sur la SLA est active et se concentre sur plusieurs axes :

• La compréhension des mécanismes de la dégénérescence neuronale
• L’identification de nouveaux gènes impliqués dans la maladie
• Le développement de modèles cellulaires et animaux de la SLA
• La recherche de biomarqueurs pour un diagnostic précoce
• L’étude du rôle des facteurs environnementaux

Essais cliniques en cours en France et internationaux

De nombreux essais cliniques sont en cours en France et à l’étranger pour évaluer de nouvelles thérapies contre la SLA :

• Des médicaments ciblant les mécanismes de la dégénérescence neuronale
• Des thérapies géniques
• Des thérapies cellulaires
• Des immunothérapies

La participation à un essai clinique peut offrir aux patients un accès à des traitements innovants et contribuer à faire avancer la recherche.

Recherche sur les biomarqueurs pour un diagnostic précoce

La recherche de biomarqueurs est un domaine de recherche prioritaire pour la SLA. L’objectif est d’identifier des molécules détectables dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien, qui permettraient de diagnostiquer la maladie plus tôt et de suivre son évolution.

Financement et organisation de la recherche

La recherche sur la SLA est financée par des organismes publics, des associations de patients et des entreprises privées. L’organisation de la recherche est coordonnée par des institutions nationales et internationales.

Perspectives thérapeutiques prometteuses

Thérapies géniques en développement

Les thérapies géniques représentent une approche thérapeutique prometteuse pour la SLA. Elles visent à corriger les anomalies génétiques responsables de la maladie. Plusieurs essais cliniques sont en cours pour évaluer l’efficacité de ces thérapies.

Approches de médecine régénérative et cellules souches

La médecine régénérative et les cellules souches offrent également des perspectives intéressantes pour le traitement de la SLA. L’objectif est de remplacer les neurones moteurs endommagés par de nouvelles cellules.

Stratégies neuroprotectrices innovantes

De nombreuses stratégies neuroprotectrices innovantes sont en cours de développement pour protéger les neurones moteurs de la dégénérescence. Ces stratégies ciblent différents mécanismes impliqués dans la maladie, tels que le stress oxydatif, l’inflammation et l’accumulation de protéines mal repliées.

Échéancier des possibles avancées thérapeutiques

Il est difficile de prédire avec précision l’échéancier des possibles avancées thérapeutiques pour la SLA. Cependant, les progrès de la recherche sont encourageants et laissent entrevoir des perspectives d’amélioration de la prise en charge de la maladie dans les prochaines années.

Rôle des aidants et soutien à l’entourage

Charge physique et émotionnelle pour les proches

La prise en charge d’une personne atteinte de SLA représente une charge physique et émotionnelle importante pour les proches. Les aidants doivent faire face à :

• Des tâches de soins quotidiennes
• Un stress émotionnel
• Un isolement social
• Des difficultés financières

Formation et ressources spécifiques pour les aidants

Il est important que les aidants bénéficient d’une formation et d’un soutien spécifiques :

• Des formations sur les techniques de soins
• Un soutien psychologique
• Des groupes de parole
• Des informations sur les aides financières et sociales

Équilibre entre aide nécessaire et préservation de l’autonomie

Il est important de trouver un équilibre entre l’aide nécessaire aux patients et la préservation de leur autonomie. L’objectif est de permettre aux patients de conserver le contrôle de leur vie le plus longtemps possible.

Prévention de l’épuisement des aidants

Il est essentiel de prévenir l’épuisement des aidants :

• En partageant les tâches avec d’autres personnes
• En prenant du temps pour soi
• En demandant de l’aide professionnelle

Questions éthiques et fin de vie

Directives anticipées et choix éclairés

Il est important que les patients atteints de SLA puissent exprimer leurs souhaits concernant leur fin de vie dans des directives anticipées. Ces directives permettent aux patients de conserver le contrôle de leurs décisions médicales, même lorsqu’ils ne sont plus en mesure de s’exprimer.

Approche palliative adaptée à la SLA

L’approche palliative vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies graves. Elle est particulièrement adaptée à la SLA, car elle permet de répondre aux besoins spécifiques des patients en fin de vie.

Décisions médicales complexes

La prise en charge de la SLA peut soulever des décisions médicales complexes, telles que :

• La mise en place d’une ventilation assistée
• L’arrêt des traitements
• L’euthanasie ou le suicide assisté
• Il est important que ces décisions soient prises en concertation avec le patient, sa famille et l’équipe médicale.

Accompagnement dans la dignité

L’objectif de la prise en charge de la SLA est d’accompagner les patients dans la dignité jusqu’à la fin de leur vie. Cela implique de respecter leurs souhaits, de soulager leurs souffrances et de leur offrir un soutien psychologique et spirituel.

Mobilisation associative et soutien

ARSLA et autres associations nationales : missions et services

Plusieurs associations nationales soutiennent les patients atteints de SLA et leurs familles :

• L’Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique (ARSLA)
• L’Association Française contre les Myopathies (AFM)
• La Fondation Thierry Latran

Ces associations offrent :

• Des informations sur la maladie
• Un soutien psychologique
• Des aides financières
• Des activités de loisirs
• Un financement de la recherche

Actions de sensibilisation et événements

Les associations organisent des actions de sensibilisation et des événements pour faire connaître la SLA au grand public et collecter des fonds pour la recherche.

Groupes de parole et d’entraide

Les groupes de parole et d’entraide permettent aux patients et à leurs familles de partager leurs expériences et de se soutenir mutuellement.

Contribution associative à la recherche et à l’innovation

Les associations contribuent activement à la recherche et à l’innovation dans le domaine de la SLA, en finançant des projets de recherche et en soutenant les jeunes chercheurs.

Questions fréquentes et idées reçues

La maladie est-elle héréditaire ? Clarifications

Seulement 5 à 10% des cas de SLA sont héréditaires. Dans la majorité des cas, la maladie survient de manière sporadique, sans antécédents familiaux.

Existe-t-il des traitements alternatifs efficaces ?

Il n’existe pas de traitements alternatifs efficaces contre la SLA. Les traitements conventionnels, tels que les médicaments, la kinésithérapie et la ventilation assistée, sont les seuls à avoir prouvé leur efficacité.

Peut-on prévenir la maladie ? État des connaissances

Il n’existe pas de moyen connu de prévenir la SLA. Cependant, certaines mesures peuvent réduire le risque de développer la maladie, telles que :

• Ne pas fumer
• Éviter l’exposition à des toxiques environnementaux
• Avoir une alimentation équilibrée
• Faire de l’exercice physique régulièrement

L’alimentation influence-t-elle l’évolution ? Données scientifiques

Une alimentation équilibrée et adaptée peut améliorer la qualité de vie des patients atteints de SLA et ralentir la progression de la maladie. Il est important de consulter un diététicien pour obtenir des conseils personnalisés.

Communication et sensibilisation publique

Journée mondiale de la SLA : impact et objectifs

La Journée mondiale de la SLA, qui a lieu le 21 juin de chaque année, est l’occasion de sensibiliser le public à cette maladie et de collecter des fonds pour la recherche.

“La maladie rare la moins rare” : comprendre cette expression

La SLA est considérée comme la maladie rare la moins rare, car elle touche un nombre relativement important de personnes, comparé à d’autres maladies rares.

Médiatisation responsable de la maladie

Il est important que la SLA soit médiatisée de manière responsable, en informant le public sur la réalité de la maladie et en évitant de véhiculer des images sensationnalistes.

Enjeux de la sensibilisation du grand public

La sensibilisation du grand public à la SLA est essentielle pour :

• Améliorer la connaissance de la maladie
• Faciliter le diagnostic précoce
• Soutenir les patients et leurs familles
• Collecter des fonds pour la recherche

Conclusion : défis actuels et espoirs futurs

Synthèse des connaissances actuelles

La SLA est une maladie neurodégénérative grave qui touche les motoneurones. Elle entraîne une paralysie progressive et une insuffisance respiratoire. Il n’existe pas de traitement curatif, mais des médicaments et des prises en charge symptomatiques peuvent améliorer la qualité de vie des patients.

Obstacles majeurs à surmonter

Les principaux obstacles à surmonter dans la lutte contre la SLA sont :

• Le manque de connaissances sur les mécanismes de la maladie
• L’absence de biomarqueurs pour un diagnostic précoce
• Le manque de traitements curatifs

Perspectives encourageantes de la recherche

Les perspectives encourageantes de la recherche sur la SLA sont :

• Le développement de thérapies géniques
• L’utilisation de la médecine régénérative et des cellules souches
• La découverte de stratégies neuroprotectrices innovantes

Vision des experts pour les prochaines décennies

Les experts espèrent que dans les prochaines décennies, il sera possible de :

• Diagnostiquer la SLA plus tôt
• Ralentir la progression de la maladie
• Améliorer la qualité de vie des patients
• Trouver un traitement curatif